1.临床特点
（1）肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。
（2）肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。
（3）实验室检查以肾病综合征表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，怀疑本病。
2.肾活检
肾病理检查，标本以刚果红染色，一般光学显微镜可明确诊断。但在淀粉样病变沉积早期或较轻时，难以用刚果红染色证实，电镜超微观察成为最重要的甚至惟一的病理学诊断依据。主要特征为细纤维丝样结构，直径8～10纳米，僵硬无分支、呈紊乱无规律排列，常见于肾小球系膜区、基底膜、小血管壁或肾间质。