发布时间:2024-08-28 14:55 原文链接: 关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的简介

  先天性自愈性网状组织细胞增生症是一种罕见的新生儿疾病,其特征为出生时皮肤就已存在丘疹和结节,组织病理符合典型网状组织细胞增生症,经过良性,能自愈。

  可能是一般反应性组织细胞增生或所谓“良性组织细胞增生症”。

  病理变化:

  真皮上中层或皮下组织有密集细胞浸润,侵袭和破坏表皮。浸润细胞中主要是大的组织细胞,胞质丰富,嗜酸性,呈毛玻璃状或含颗粒,核大呈泡状,多形(圆、卵圆、肾形或不整形),有切迹,并见多核巨细胞,少数胞质呈泡沫状淡黄色,亦可见核有丝分裂象,胞质内存在PAS染色阳性耐淀粉酶颗粒。浸润细胞内混杂淋巴细胞和嗜酸性粒细胞,可有红细胞外渗。附件周围虽有大量细胞浸润,但无破坏现象。真皮血管扩张,内皮细胞肿胀。网状纤维增加并包围浸润细胞。

  电镜检查有两个诊断特点,浸润的组织细胞有10%~25%含有伯贝克颗粒,大多数组织细胞内含成簇规则的板层状致密体,可能来源于线粒体,可作为细胞变性的指征,表明白愈过程。