原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型:
①扩张型心肌病:该型特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%~80%。
②肥厚型心肌病:其特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容积正常或缩小,偶尔病变发生于右心室,通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见,约占10%~20%。
③限制型心肌病:本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变,或心肌心内膜纤维化,引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍,较为少见。