一、治疗原则
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
二、用药原则
本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
