根据血脂的特征，世界卫生组织将原发性家族性高脂蛋白血症分为5型，其发病机制分别为Ⅰ型：高乳糜微粒血症，脂蛋白酶缺陷；Ⅱa型：高β-脂蛋白血症；Ⅱb型：高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症，固醇代谢紊乱；Ⅲ型：宽β-疾病，高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症，脂蛋白代谢紊乱；Ⅳ型：高前β-脂蛋白血症，糖代谢紊乱，酒精中毒、痛风；Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型联合。不同类型高脂蛋白血症发病数差异也很大，其中以Ⅱ型最常见，其他按发病数高低顺序为Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血症性黄瘤可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致，如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病，组织细胞增生症等。
WHO分型 分5型，其中Ⅱ型又分为Ⅱa及Ⅱb两个亚型，
(1)Ⅰ型：高乳糜血症，主要是三酰甘油(TG)升高，血胆固醇可升高也可正常。
(2)Ⅱ型：高胆固醇(TC)血症，又分Ⅱa型和Ⅱb型。前者单纯低密度脂蛋白水平升高和血脂中仅胆固醇升高，但三酰甘油正常。后者血中低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白均升高，血脂测定表现为胆固醇、三酰甘油均升高。
(3)Ⅲ型：家族性异常β脂蛋白血症。由于Apo E基因变异造成含Apo E的脂蛋白如乳糜微粒(CM)、极低密度脂蛋白、低密度脂蛋白与受体结合障碍，导致这些脂蛋白在血中堆积，血胆固醇、三酰甘油可明显升高。
(4)Ⅳ型：血低密度脂蛋白水平升高。表现在血三酰甘油水平明显升高，而胆固醇正常或偏高。
(5)Ⅴ型：血中乳糜微粒及极低密度脂蛋白水平升高，血清三酰甘油及胆固醇水平也均升高，但以三酰甘油升高为主。
以上分型较复杂，并需要一定实验条件，故临床上多采用简易分型法，即：高胆固醇血症(相当于WHO分型的Ⅱa)、高三酰甘油血症(相当于Ⅱ、Ⅳ型)及混合型高脂血症(相当于WHO的Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型)。