反应性组织细胞增生的免疫治疗:大剂量甲泼尼龙冲击,静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白,应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),均取得满意效果。
1、造血干细胞移植
Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近来报道自体外周造血干细胞移植,并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD,可提高成人淋巴瘤相关的HPS的疗效,并防止复发。
2、中枢神经系统浸润的治疗
(1)每天应用地塞米松,共8周,如为继发性HPS,治疗好转者可停用。如果是家族性HPS,则以后每2周注射1次地塞米松,共1年。
(2)停激素后用环孢素A,共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射,以后每2周1次约半年。
(4)开始治疗的第3、4、5、6周,每周鞘内注射1次甲氨蝶呤(MTX),缓解后争取行异基因造血干细胞移植。