变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽肿，有时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包及多系统和部位。
