本病应与组织细胞增生症X鉴别。后者现称朗格汉斯细胞型组织细胞增多症(LCH)，是莱特勒·西韦病(Letterer-Siwedisease，Is)、汉·许·克病(Hand-Schuller-Christian syndrome，HSC)及嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)等3病的统一名称。其病理特点为大量增生的朗格汉斯细胞(LC)。除少数有口腔溃疡外，主要病损为骨骼受累，X线呈虫蚀样至巨大骨缺损。并伴有皮肤湿疹、脂溢性皮炎、丘疹、结节、肝脾淋巴结肿大、肺部症状、尿崩症等多系统受累临床表现。