本病临床表现复杂多变，早期不易识别，往往有多系统受损，要正确诊断必须了解临床表现特点。
（1）AL淀粉样变病：为系统性受累，包括继发于浆细胞病和原发性两种亚型，前者发病年龄和浆细胞病相同，后者多在40岁以上，两者发病均以男性为多，除有浆细胞病的特征外，最常见的全身症状有疲劳，消瘦，感觉异常，昏眩及声音改变，是本病常见的早期症状，早期体征有踝部水肿，紫斑，肝脾肿大，约1/5的病人有巨舌，伴颌下结构肿胀，齿龈增生和舌硬化，受累的器官系统如下：
①心血管病变有以下表现：
A.充血性心力衰竭：是本病常见的表现，可见于半数病人，呈慢性进行性心脏扩大，但显著扩大者少见，对治疗反应不良，可对洋地黄敏感而猝死，约1/3病人有心绞痛。
B.限制性心肌病：出现心肌僵硬，心肌舒张不良，主要表现右心衰竭，周围水肿明显。
C.心律失常及直立性低血压。
②呼吸系统表现：由肺泡隔及肺血管淀粉样变性引起，症状有咳嗽，气喘，各级支气管受累严重时，可发生呼吸衰竭，喉部病变症状酷似喉癌，可引起声音嘶哑。
③消化系统表现：本病易累及消化道，但往往无症状，病变广泛时可引起胃肠功能紊乱，不完全性幽门梗阻，胃癌样特征，食管梗阻，假性肠梗阻，消化道出血，肠穿孔，肠梗死及腹泻等，结肠病变可出现溃疡性结肠炎样或结肠癌样症状，个别病人则以吸收不良和腹水为主要表现，多数病人都有腹胀，腹痛，腹泻，便秘等非特异性症状，半数病人有肝大，早期肝功能仅有轻度改变，后期可出现肝内胆汁淤积症，并引起进行性加重的黄疸。
④神经系统表现：约1/5的病人有周围神经病变，通常为肢端对称性进行性发展，开始为感觉神经障碍，以麻木为主，其次为感觉异常，也可有感觉缺失，痛温感障碍较振动，位置感觉障碍发生为早，下肢受累较上肢为早，故早期常发生下肢感觉分离，运动神经也可发生病变，引起肌力下降，腱反射低下，下肢萎缩，运动神经麻痹和腕管综合征等，自主神经受累主要表现为直立性低血压，顽固性腹泻，其次为眩晕或晕厥，直肠和膀胱功能障碍，无汗及男性阳萎。
⑤内分泌及骨关节病变：甲状腺受累可引起腺体明显肿大，病变波及垂体可造成垂体功能不全，淀粉样物质侵害关节旁结构，可引起类似类风湿关节炎的特征，表现晨僵，关节软组织肿胀，触痛，活动受限等，主要累及肩，腕，膝及指关节等部位，也可引起溶骨性改变及病理性骨折，骨骼肌受损可引起肌无力或假性肌肥大，缺血性肌病。
⑥血液学改变：主要表现为出血，这与凝血因子X缺乏，依赖维生素K的凝血因子Ⅸ，Ⅶ，Ⅱ活性增加，纤溶亢进及血管内凝血有关，这些凝血因子均受血中淀粉样蛋白的影响，出血最常表现为皮肤紫斑，多位于面，颈和上睑部，用手指捏上睑皮肤后出现紫斑为本病的特征性表现。
⑦肾脏及生殖系统改变：特别常见，也是主要的死因，主要表现为肾病综合征，血尿及肾功能不全，也有的报道可发生成人型范可尼综合征，肾静脉血栓形成，阴茎异常勃起等。
⑧皮损：除紫斑外，尚可发生口腔复发性出血性大泡，口腔黏膜丘疹样损害，皮肤丘疹样结节，弥漫性浸润，黏液水肿样或硬皮样改变，口周皮肤及皮下组织病变可引起张口困难。
⑨五官：少数病人有眼部病变，可引起上睑下垂，球结膜下有淀粉样沉积伴阿狄瞳孔及玻璃体浑浊，泪腺，腮腺损害表现为口干，眼干燥。
（2）AA淀粉样变病：此类淀粉样变主要累及肾脏，肝脏和脾脏，肾病变的早期表现为肾脏增大，蛋白尿，管型尿，偶有血尿，随病情发展表现为肾病综合征，最后肾缩小可出现肾功能衰竭，有时可发生肾小管性酸中毒，肾性尿崩症，糖尿及高钾血症，肝脾累及时可有肝脾肿大和肝功能异常，少数可累及心脏及肾上腺。
（3）老年性淀粉样变病：老年人尸检时常发现组织中有与刚果红相结合的物质，最多见于心脏，也可见于胰腺，脑和前列腺，发生于心脏者可有心房及心室淀粉样蛋白沉积，表现为充血性心力衰竭和心律失常。
（4）家族性淀粉样变病：系家族型，除家族性地中海热为常染色体隐性遗传外，余者均为常染色体显性遗传，分下几型：
①Andrate型：起病年龄较小，一般在20岁后发病，以严重的周围神经病为主要表现，感觉和运动神经均有损害，交感神经节也可受损，其中以下肢周围神经病变更为明显，自主神经病变表现为腹痛，腹胀，腹泻和便秘等消化道症状，尤以腹泻或便秘为突出，其他有体位性低血压，直肠及膀胱括约肌障碍，无汗，阳萎及神经营养障碍性脚部溃疡等，此型很少有肾脏病变。
②Rukavina型：通常在40岁后发病，首先出现上肢神经病变，常以双侧性腕管综合征开始，伴有上肢自主性神经障碍，然后出现下肢周围神经病变，此外，许多病例有消化道症状，脾大，玻璃体浑浊及硬皮样皮肤改变。
③Van Allen型：在30岁以后发病，先出现下肢神经病变，然后再出现上肢神经病变，多数都有肾脏病变，表现为肾病综合征，多合并十二指肠溃疡，后期可出现高血压，尿毒症。
④家族性地中海热伴发淀粉样变：主要表现为周期性发热，伴有腹膜炎，胸膜炎和多关节炎，多有肾脏病变。
⑤荨麻疹-耳聋-淀粉样变病综合征：青春期后发病，表现为畏寒，高热，全身不适，伴有反复发作的荨麻疹样皮疹，起病数年后可出现进行性感觉性耳聋，周围神经病变和淀粉样变肾病。
⑥家族性心脏病型：30～40岁后发病，主要表现为进行性充血性心力衰竭，也可表现为房性静止，伴有心动过缓及轻度充血性心力衰竭。