发布时间:2023-04-04 09:44 原文链接: 关于多发性骨髓瘤病肾病的肾脏表现介绍

   MM病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.5%)表现为肾衰,7.3%的病人出现肾病综合征。发生肾衰的MM病人中有53%可明确发现有诱发因素包括脱水(33%)、高钙血症(24%)肾毒性药物(16%)、败血症(9%)、近期手术(5%)和使用造影剂(2%)并发现有肾累及的MM病人更常见严重贫血、高钙血症、本-周蛋白尿和骨骼破坏。复习国内外文献,主要临床表现特点归结如下:

  (1)单纯蛋白尿型:蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻链蛋白,即本-周蛋白。在尿蛋白盘状电泳上见到明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2~4.4)×104D处]。当轻链蛋白损伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少24h尿蛋白从几克到十多克不等偶可达20g国外报告最多者可达70g。

  (2)肾病综合征型:此种临床类型较少见。如出现肾病综合征典型表现,多数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化症。应引起注意的是,病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发性肾病综合征。但这些病人的尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。

  (3)肾小管功能不全型:MM病人的肾损害以肾小管最早和最常见。轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害称为骨髓瘤管型肾病(Myeloma cast nephropathy)。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分解引起毒性损害者又称轻链肾病(light chain nephropathy),尿中的轻链蛋白主要是κ型在MM的病程中,继发的高尿酸血症高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能不全临床上常表现为Fanconi综合征。可在骨髓瘤症状出现之前数年发生,其临床特点为氨基酸尿葡萄糖尿磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿,同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿。此外,尚可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。也有单独以Ⅰ型肾小管酸中毒形式出现。

  (4)急性肾功能衰:竭在MM病程中约有半数病人突然发生急性肾衰,其发病机制是综合性的多非单一因素所致。慢性肾小管损害是其基础,轻链蛋白起重要作用。但急性肾功能衰竭中半数为可逆性。主要的诱发因素为:

  ①各种原因引起的脱水及血容量不足,如呕吐、腹泻或利尿等。

  ②原有高尿酸血症,化疗后血尿酸急排增高,导致急性尿酸肾病。

  ③严重感染。

  ④使用肾毒性药物,如氨基苷类抗生素、解热镇痛剂和造影剂等。

  (5)慢性肾功能衰竭:骨髓瘤肾病的后期病人都会出现慢性肾衰。骨髓瘤细胞直接浸润肾实质轻链蛋白导致的肾小管及肾小球损害、肾淀粉样变、高尿酸血症高钙血症及高黏滞血症等长期对肾组织的损害,最终均可导致肾小管及肾小球功能衰竭。病人出现严重贫血、恶心呕吐、食欲不振、多尿、夜尿等慢性尿毒症综合征。本病的肾损害以肾小管间质为主,故在慢性肾衰时常无高血压,即使有也常不甚严重。