发布时间:2024-08-16 14:38 原文链接: 关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因分析

  妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因— 目前认为,TTP是由于血浆中存在超大分子的冯·维勒布兰德因子(vWF)。正常情况下vWF经vWF裂解蛋白酶(vWF-CP)降解为不同大小的多聚体或二聚体,酶由ADAMTS13基因编码。

  遗传性(或先天性)TTP患者中存在ADAMTS13基因突变。部分患者为获得性TTP,是由于机体产生了抗vWF-CP抗体抑制了vWF-CP酶的活性所致,病因包括:感染、肿瘤、药物、免疫病等。也有患者无明确病因(特发性)。