1.电生理检查
（1）脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常；以肝脏损害为主的腹型或肝型肝豆状核变性患者的脑电图多为中度、重度异常。脑电图检查有助于对有癫痫发作的肝豆状核变性进行诊断。
（2）脑干听觉诱发电位（BAEP）肝豆状核变性患者可出现BAEP异常，有一定的辅助诊断价值。
2.心理测试及IQ检测
对精神障碍型肝豆状核变性或呈现精神症状的其他类型肝豆状核变性，可通过心理测试以区别属于行为障碍或器质性精神病。IQ检测能了解患者智能障碍的程度。
3.其他检查
（1）Tc胶态硫同位素扫描可清晰地显示肝、脾的大小及形态。
（2）腹腔镜检查可看到肝脏硬化结节，有助于直接了解肝豆状核变性患者肝脏损害的程度。