一般轻度狭窄的病例,预后良好。中度瓣膜型狭窄病例,多数预后良好,约86%患儿在4~8年内其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下患儿右心室与肺动脉间压差明显增加的病例,都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄。重度狭窄常早期发生心力衰竭。本病病程中容易罹患肺部感染,注意防范。