原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。
一般护理
(1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。
(2)减少感染的机会：一方面生活中要为患儿创造一个独立的居住空间，以减少感染的机会；另一方面应注意呵护有度，鼓励其与健康儿童一起玩耍和上学，以免出现精神障碍。
