1.心电图
常表现为窦性心率电轴右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前导联QRS波常表现为QR型。左心室常不扩大，如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损。
2.胸部X线检查
无特征性的改变，心脏大小及肺血多少取决于当时的血流动力学状态，可为小心脏，肺血减少，也可表现为大心脏，肺血明显增多。
3.超声心动图
诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必须条件。可精确诊断合并心内畸形，如房室瓣畸形。
4.心导管造影
在心外手术前，常需要通过心导管及造影证实，超声心动图诊断，并获得详细的血流动力学信息。
5.CT和磁共振（MRI）检查
CT和MRI检查对右心室双出口诊断有一定的帮助。MRI图像可显示左、右心室的大小及室间隔缺损的大小，对判断室间隔缺损的部位是位于主动脉下还是位于肺动脉下也有较大的帮助。
6.心血管造影
需做右心室造影和左心室造影。通常主动脉和肺动脉均起自右心室或绝大部分起自右心室，大血管下均有圆锥。判断室间隔缺损的部位是位于主动脉下，还是位于肺动脉下是右心室双出口心血管造影诊断的难点之一。观察主动脉和肺动脉的位置关系，对诊断有一定的帮助。