视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低，以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。20%～50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病，而15%的神经纤维瘤病患儿表现有视神经的侵犯。本症属生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤的自然病程多种多样：一些类似错构瘤，肿瘤很小，可许多年不生长；而部分肿瘤可表现隐袭性视力损害、个别有性早熟。
