小儿RCM诊断较困难,应根据病史,体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊,本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出,限制型心肌病有下列特点:
1.无相关感染病史。
2.常可触及心尖搏动,有奔马律,房室瓣关闭不全杂音。
3.心电图常有心房肥大,房室传导阻滞,束支传导阻滞。
4.X线检查,CT和MRI检查无心包钙化或增厚。
5.超声心动图示双侧心房扩大,心尖部心室腔闭塞,心室壁增厚。
6.心内膜心肌活检有助于本病的诊断及鉴别诊断。