小细胞成骨源性肉瘤是一种少见的成骨源性肉瘤亚型，其发生率约为1.3%。组织学上，根据主要细胞成分的大小和特点可再分为4型。此型成骨源性肉瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。在所有的小细胞成骨源性肉瘤中都可以见到骨样基质。在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%。
