其病理基础主要为肺泡壁及小叶间隔的纤维化，是最常见的肺部病变，见于约30%的患者。有学者认为男女发病率之比为2∶1，本文与之相同。此改变呈渐进性发展，早期X线上只见肺血管纹理增粗、增多、僵硬、边缘模糊紊乱，随着病情的进展伴发非特异性间质性肺炎，待肺炎吸收后肺内出现纤维性病变，至晚期逐渐发展为弥漫性不规则线状、网状或网状―结节状阴影，以肺的基底部较明显，甚至形成蜂窝状改变。结节状阴影的中部常有坏死现象，此有助于与特发性广泛性间质性肺纤维化的鉴别。本文18例患者中有2例发现有蜂窝状改变，与邹正家报道基本相仿。随着病程的发展，常伴有少量积液，胸膜增厚粘连。此为并发支气管扩张，导致肺功能受到严重损害的结果。本文有2例并发支气管扩张，均见到有胸膜增厚粘连，且病程在3～4年以上。另外，蜂窝状改变可形成肺大疱并发气胸。