库欣病(Cushing’s Disease)在激素分泌性垂体腺瘤中占5%~10%,是垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致一系列物质代谢紊乱和病理变化,临床上表现为库欣综合征(Cushing’s Syndrome),存在下丘脑-垂体-肾上腺轴机能紊乱,是一种耗竭性疾病,极少自行缓解,若不及时诊治,病死率高。
概念:库欣综合征可分ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类。
病因:近年来主要观点为大多数垂体腺瘤是由于体细胞的单克隆突变所引起。