本病诊断一般不难，但需与下述疾病进行鉴别。
1.遗传性共济失调症
虽有小脑共济失调表现，但小脑症状不如急性小脑炎明显，且起病缓慢，常有锥体束征。
2.后颅窝肿瘤
虽也有头痛、呕吐等颅内压增高症状以及肢体共济失调表现，但眼底视乳头水肿出现较早，且病程长，起病缓慢。颅脑CT或MRI可见占位病变征。
3.小脑出血或梗死
发病急骤，头痛和眩晕剧烈，病情进展快，颅脑CT或MRI可助确诊。
