反复发生全身各部位的化脓性感染,多有葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染,导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。可有皮肤肉芽肿,湿疹性皮炎,肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。
并发症:
主要并发症见于各种脏器化脓性感染。如腹腔脓肿、肝脓肿、脑膜炎、严重者发生败血症而危及生命。