抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病是一组自身免疫性疾病,该病的致病因素为血浆存在抗GBM抗体。由于肺和肾小球的基底膜具有共同的抗原,因此主要的受累脏器是肺和肾脏。肾脏受累多为新月体性肾炎,肾功能损害进展迅速;少数为轻度系膜增生性肾炎,可保持肾功能正常。肺受累表现为肺出血,大咯血可引起窒息而危及生命。少量肺泡出血多不能到达支气管而在肺泡吸收,表现为亚临床的肺出血,若未行胸片或CT检查,易漏诊。