简称“法四”。包括动脉口狭窄、室间隔缺损、主动肺骑跨和右室肥大等四种畸形,约占紫绀类先心病的60～70%。病理解剖及病理生理
本病的肺动脉口狭窄发生于漏斗部者约2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狭窄，两狭窄间有一扩张的第三心腔。此外，肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支亦可同时发生狭窄。肺动脉干如完全闭塞而仅留一连接在漏斗部与肺动脉之间的韧带者，称假性动脉干畸形，此时肺动脉系统的血流系由PDA或支气管动脉侧支循环分流而来。VSD多位于膜部，一般较大，偶可完全缺如而成一共同心室。升主动脉大多向前向右移位而骑跨于两室之间；若伴ASD或卵圆孔未闭者称法洛氏五联症。肺动脉口狭窄使右室排血受阻，收缩期压增高而肥大；当右室压力超过左室时，右心的静脉血则通过 VSD而分流入左室及骑跨的主动脉中，使动脉的血氧饱和度降低而出现紫绀。右房增大，静脉压增高。