PM多见于18岁以上的成人，儿童少见。亚急性或慢性起病，主要表现为四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难。病情缓慢进展，逐渐累及颈部肌群，以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起和呼吸困难。肌肉疼痛和压痛是PM较具特征性的临床表现，但仅有约25%的患者出现明显的肌痛或压痛。其它全身症状还包括食欲减退、体重下降、发热、雷诺氏现象、关节痛和间质性肺炎等。疾病早期肌萎缩少见，腱反射多正常，晚期可出现明显的肌萎缩和腱反射减退。
DM在儿童和成人均可发病，儿童DM多见于4～14岁。DM患者受累肌肉分布的特点与PM一致，两者的区别在于DM有明显的皮肤损害。典型的皮损包括眼周水肿性红斑和Gottron’s征，后者表现为四肢关节伸面结节性脱屑性红斑和扁平丘疹，有时伴有甲周皮肤红肿和毛细血管扩张。其它皮肤损害还包括颇似红斑狼疮的面颊部蝴蝶样红斑，颈部和胸背部“V”型分布的日光过敏性红斑。皮肌炎的皮肤损害可发生在肌无力出现之前，也可以两者同时出现。有些患者的皮肤损害为一过性，短时间内可完全恢复正常，就诊时往往因缺乏皮肤损害而被诊断为PM。
PM和DM与其它结缔组织病并存时，称为重叠综合征。常见合并的结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化、干燥综合征、白塞氏病、混合结缔组织病和坏死性血管炎。PM/DM患者肿瘤的发病风险可能会增加，而且DM较PM更高。
IBM主要见于50岁以上老年人，起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。特殊的肌无力与肌萎缩分布，即近端与远端均受累，尤其以肱二头肌、肱三头肌、前臂肌、髂腰肌、股四头肌、胫前肌为主，也可累及延髓肌；但是一般没有面肌、三角肌、胸肌及骨间肌受累。最具特征的是：①屈指无力；②屈腕肌力弱重于伸腕肌力弱；③股四头肌肌力在Ⅳ级以下。肌无力可对称或不对称。腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。