1.癫痫
运动诱发IVT可突然发生晕厥，应与癫痫鉴别，后者晕厥发作时心电图正常而脑电图异常。
2.室上性心动过速
特发性室性心动过速可因心室率快，P波不易找，QRS波变形不明显，病人耐受性较好而诊断，但应与室上性心动过速和室上性心动过速伴室内差异传导或预激综合征进行鉴别，鉴别点：
（1）异常P波 仔细阅读心电图，可见异常P波，特发性室性心动过速存在房室分离，并有室性融合波或心室夺获波。
（2）房室分离现象 行食管心电图检查，特发性室速可见典型的房室分离现象。
（3）刺激迷走神经 压迫眼球、颈动脉窦等各种刺激迷走神经治疗手段对室上速有效，对室性心动过速无效。
（4）食管心房起搏 可终止室上性心动过速，而不能终止室性心动过速。
3.儿茶酚胺相关性室性心动过速
儿茶酚胺相关性室性心动过速和特发性室性心动过速均见于无器质性心脏病的正常小儿，但前者发作表现为突发性晕厥多见，常因运动或情绪紧张诱发，可呈持续性或非持续性发作，同时有家族倾向，心电图特点以多形性室性心动过速多见。
4.致心律失常性右心室发育不良
对于心电图呈左束支阻滞图形的特发性室性心动过速应与该病鉴别，致心律失常性右心室发育不良患者的心脏X线、超声和心室造影常提示右心室扩大，收缩力明显减弱，心脏MRI检查可发现心肌中有脂肪组织，且以右心室为主，可帮助鉴别。