一、预防：
1.对患者的父母及同胞应进行ASS1基因分析，遗传咨询。父母再生育时应进行产前诊断，对胎儿ASS1基因进行分析。
2.成年患者在生育前应进行遗传咨询，女性患者孕期、产褥期及哺乳期需密切监测代谢状况、肝功能及血氨，保证营养。
3.通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析，对新生儿进行筛查，可在无症状时期或疾病早期发现瓜氨酸血症1型患者，早期干预，避免发病，保护脏器。
二、护理：
瓜氨酸血症1型患者平时应避免摄入过量的蛋白质，注意预防感染，定期复查，以监测生长发育、血氨及相关必需氨基酸的含量，评估是否能维持正常生理所需。