一、皮层下动脉硬化性脑病的临床要点:
1. 2/3为慢性发病,1/3为急性发病。病情可缓解,并反复加重。
2. 临床主要表现为缓慢进行性痴呆,记忆力、认知功能障碍、情感和人格改变、表情淡漠、妄想、轻度神经错乱。
3. 反复发生神经系统局灶性症状,可出现偏瘫、肢体无力、失语等。
二、皮层下动脉硬化性脑病的影像表现:
(一)CT:
1. CT平扫侧脑室周围及半卵圆中心脑白质可见斑片状低密度影,以侧脑室前角、后角周围最为明显,严重者大脑各叶白质全部明显累及,往往双侧对称分布。
2. 增强扫描白质强化不明显,灰白质密度差别增大。
3. 可伴有不同程度弥漫性脑萎缩改变,脑室系统扩大,脑沟、脑池增宽。
4. 常合并有基底节区、丘脑、脑室旁白质单发或多发性腔隙性梗死灶。
(二)MRI:
双侧脑室旁深部白质及半卵圆中心大小不等的异常信号,呈长T1和长T2,形状不规则,边缘不清,无占位效应。
皮质(层)下动脉硬化性脑病(sabcortical artrioscleˉtotictncephatopathy,sae),又称进行性皮质下血管性脑病(binswangtr)。sae在1894年由binswanger首先描述,又称为binswanger`s病,是脑血管病的一种类型。1902年alzheimer,1962年olszewski对其病理改变进行了深入研究,发现深部白质弥漫性脱髓鞘改变,半球白质及底节区有多发性梗塞灶,而皮层及弓状纤维不受累,认为本病与皮层下的髓质动脉壁硬化有关,并正式命名为“皮质下动脉硬化性脑病” 。
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