真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:
①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;
②“消耗期”或红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。