Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著，预后最好。Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等。
Ⅱ型神经病变性急性戈谢综合征多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年以上。
Ⅲ型神经病变性急性戈谢综合征多由于神经系统症状较重，死于并发症。由于GBA的应用，预后有较大的改观。
