1.病因
神经白塞病是以某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎。
白塞病的病因至今仍不十分清楚。
2.发病机制
神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：
（1）感染学说Behcét等认为该病的发生与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史并在患者健康的血清中找到了病毒感染的证据。
（2）免疫机制学说早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8减少、NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2（IL-2）和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
（3）遗传因素学说该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA-B51和HLA-DRW52）的人种有关，在其高发病区的人群中HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
（4）其他少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
3.病理改变
NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质（大脑脚脑干、基底核、丘脑或小脑等）可有大小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。