关于红皮样鱼鳞病的诊断特点介绍

　　显性遗传先天性样鱼鳞病红皮病（表皮松懈性角化过度症）患者中，相当一部分是新突变病例。先证者是家族中唯一的病人。父母均不患同病。

　　皮呈特征性的表皮松懈性角化过度,表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙，系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多，特征性表现为透明角质颗粒大且多 [1].

　　红皮样鱼鳞病的的遗传规律，此病为常染色体显性遗传。鱼鳞病样红皮病，又称大疱型鱼鳞病样角化过度症，表皮松懈性角化过度症，少见。

　　1. 遗传特点：

　　1) 每代表现性状，除非外显率降低，无跳跃现象，也就是代代相传；

　　2) 患者子女发病几率为50%；

　　3) 男女双方遗传；该显性性状能力相等；

　　4) 除非外显率降低，患者双亲至少有一人患病；

　　5) 总的来说，一个患者与非患者结婚，他们的孩子有半数会患病。