1998年做出的修订诊断标准，主要依据是临床表现和影像学表现。主要特征有11个：面部血管纤维瘤、非创伤性趾指甲周纤维瘤、色素减退斑（3个以上）、多个视网膜错构瘤结节、鲨鱼皮样斑、皮质结节、室管膜下结节、室管膜下星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、淋巴血管平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤；次要特征有9个：有多囊肾、牛奶咖啡斑、直肠错构瘤息肉、 骨囊肿、 牙龈纤维瘤 、 脑白质放射状移行线、眼底色素脱失斑、非肾性错构瘤和多发性牙釉质小凹；如果具备2个主要特征或1个主要特征加2个次要特征确诊为结节性硬化症；具备1个主要特征加1个次要特征诊断可能结节性硬化症；具备1个主要特征或2个或2个以上次要特征诊断可疑结节性硬化症。