肺变应性肉芽肿与血管炎，任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，男性与女性间无差别。
全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现，多数患者发病前常有哮喘和过敏性鼻炎等过敏性疾病史。常有全身多系统器官受累的表现，比较常见的是多发性神经炎、腹痛、腹泻,上消化道出血、肠穿孔，以及皮下结节、紫癜、荨麻疹等皮肤损害。
诊断根据典型的病史和症状包括哮喘，全身多系统受累，肺部浸润。