1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入，对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充，出现了很多分类标准。之所以学者们对肺良性淋巴细胞血管炎的分类各有侧重，未能统一，是因为：
①这些血管炎病因大都不很清楚；
②临床病理及血清学指标缺少特异性；
③不同器官以及器官的不同部位其病理表现并不完全一样，且可能处于不同进展阶段以至于组织活检常为非特异表现或出现假阴性；
④每一种血管炎其具体临床表现差异较大，严重程度不等；
此外，其他一些非血管炎性疾病如肿瘤、药物毒副反应、心内膜炎等临床表现类似肺良性淋巴细胞血管炎表现，这些因素给血管炎的临床诊断和分类造成很大困难。美国风湿病学会1990年通过对807例患者的研究讨论提出了7种原发性血管炎，如Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征的分类标准。这些分类标准并不能包括这些原发性血管炎所有临床病理表现，因而对具体血管炎患者的诊断并不总是十分合适。但这些标准为临床医师评价及描述这些血管炎的流行病学资料以及治疗提供可比研究。