肺血管炎在临床并不常见,以结缔组织病中较为多见以Wegener肉芽肿为例,至1967年各国文献报道200例,北京协和医院至1999年只发现20余例,许多病种的患病率还不清楚。
肺血管炎各年龄段均可发现,但一些具体病种有年龄、性别倾向。如过敏性紫癜以青年儿童多见;肉芽肿性血管炎以50~60岁中老年多见;而结缔组织病继发血管炎则以育龄期女性多见。Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征男性患者占多数。