由于本病在临床上非常少见、症状不典型,病程进展缓慢,肿瘤外观常似良性病变,病理上常因其结构特殊而不能准确定性,因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时,应进一步检查肿块是否位于胰腺、且为囊性,常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对确诊有帮助。