多系统萎缩症(multiple system atrophy,MSA),以前称Shy-Drager综合征,是进行性的神经变性疾病,原因不明。临床症状结合了帕金森病、小脑和自主神经系统(包括泌尿系统和勃起功能)、皮质锥体束功能异常的表现。MSA的神经系统改变表现为广泛的神经细胞缺失和神经胶质增生。

  MSA最早出现的泌尿系统症状是尿频、尿急和急迫性尿失禁。逼尿肌亢进很常见,并伴有膀胱顺应性降低,提示神经系统病变同时累及脊髓和支配下尿路的自主神经。随着病情的进展,可出现排尿延迟或排尿困难,提示病变可能累及脑桥或骶髓,往往表明预后很差。

  膀胱尿道测压或影像尿动力学检查常提示膀胱颈部开放,而许多患者肌电图检查显示横纹肌存在去神经表现。由于平滑肌和横纹肌括约肌的异常,女性患者易出现括约肌功能不全性尿失禁,而男性患者行前列腺摘除术后易出现灾难性后果。 [1]

  MSA治疗困难,疗效不满意。治疗充盈期膀胱逼尿肌亢进通常加剧其排尿困难症状,而且这类患者通常存在括约肌功能不全。所以降低膀胱出口阻力的手术均不适宜。治疗括约肌功能不全引起的尿失禁亦会加重排尿困难。所以对这类患者最理想的治疗方案是加强其贮尿期功能,如降低逼尿肌张力,加强括约肌功能等。另一方面辅以间歇自身导尿。