本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤，也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜观察发现胰小岛细胞增生，主要为A、B、D细胞，散在胰腺外分泌腺泡组织中，细胞中有含激素颗粒。肾小管因长期失钾可出现上皮细胞空泡变性等。VIP瘤除存在于胰腺外，还见于神经节、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤等。
临床表现：
诊断前的平均病程为3年（2～4年），半数病人在诊断时已有转移
（肝脏或淋巴结）。死亡的原因常为血容量不足和酸中毒引起的肾功能衰竭和心脏停搏。本病的主要临床特征为：
（一）顽固性大量水泻顽固性水泻可出现于诊断前数年，轻者可为间歇性，重者尤其是恶性病变者为持续性，便色如淡茶水色，无粘液和脓血，便量为3～10L/d。由于此种腹泻属分泌性，水样便与血浆等渗，即使处于空腹状态腹泻仍存在。一般每天便量少于700ml，可除外此病。
（二）低血钾症由于水泻，大量钾从大便中丧失（约300mEq/d），引起严重缺钾，一般血钾低于3mmol/L，平均为2．2mmol／L；同时大量碳酸盐也从大便中丢失，导致代谢性酸中毒，动脉血pH＜7．1。
（三）低或无胃酸胃酸缺乏或减少，多数为基础胃酸分泌量低。在低胃酸，甚至无胃酸患者中，其胃粘膜活检证实壁细胞正常，故认为可能肿瘤分泌一种抑制胃酸分泌的因子。
（四）高血钙约有一半以上的患者有高血钙，其发生机理尚不明确。但以发现存在有骨吸收的增加，钙代谢的负平衡。
（五）手足搐搦估计与低血镁有关，甚至可出现在高血钙状态。
（六）其他症状①约半数患者有高血糖或糖耐量减低；②部分患者有脸部潮红，皮肤荨麻疹；③无张力性大胆囊；④少数病人可发生心力衰竭或尿毒症，或因低血钾症死亡；⑤外周血管扩张所致的低血压；⑥由于严重失水、酸中毒及电解质紊乱，患者可出现精神失常或昏睡。