获得性血管性血友病，是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等，导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。
获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)，多与淋巴细胞增生性疾病（LPD），骨髓增生性疾病（MPD），恶性肿瘤或自身免疫病等有关。AvWD临床罕见，主要发生于成人，多表现为皮肤黏膜或消化道出血。自从1968年Simone等报道首例与系统性红斑狼疮相关的AvWD以来，目前文献报道已超过300余例。近年来，对引起该病的发病机制，相关疾病谱，实验室诊断方法以及临床治疗方案等有了进一步认识。