肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征目前尚无满意的诊断标准Mandeville等拟定了一个诊断标准，规定了急性间质性肾炎的诊断标准和葡萄膜炎的特征根据诊断的参数，将其判定为确定型肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征疑似肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征和拟肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征3种类型。
一般认为根据典型的肾脏损害双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎等表现即可做出诊断但有时患者的葡萄膜炎可出现于肾脏损害之前，或肾脏损害之后数月始发生葡萄膜炎，这样给诊断带来一定的困难因此不但要详细询问病史，还应注意随访观察以明确诊断。
由于患者多有发热、乏力、恶心呕吐体重减轻腹痛等全身非特异性表现所以对出现双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎患者均应进行血、尿等方面的检查以免延误诊断。
由于此综合征的双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎不具有特征性，所以对这些患者应注意排除其他能够引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的类型其中主要的有幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎类肉瘤病性葡萄膜炎和Sjögren综合征、血清阴性的椎关节病变等
幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎多发生于少年儿童且多为女性，葡萄膜炎也表现为双侧非肉芽肿性炎症这些都与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的表现相似但前者往往有关节炎(主要为膝踝关节)病史葡萄膜炎典型地表现为隐匿发病和慢性经过，常出现带状角膜变性并发性白内障和继发性青光眼等并发症抗核抗体多为阳性患者无肾脏损害的实验室检查异常，这些都有助于。
两种疾病的鉴别。
类肉瘤病可引起肾脏损害和葡萄膜炎，且免疫球蛋白水平往往增高与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征引起的相似但类肉瘤病引起的葡萄膜炎多为肉芽肿性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎，多引起肺门淋巴结肿大和肺部病变，血清血管紧张素转化酶溶菌酶水平升高，这些都有助于鉴别诊断。
Sjögren综合征常表现为间质性肾炎部分患者抗核抗体类风湿因子抗DNA抗体阳性，这些与肾小管间质性肾炎相似，但其通常发生于30～50岁眼部主要表现为眼干燥而不是葡萄膜炎根据这些一般不难做出鉴别诊断。