蝶窦恶性肿瘤由于发病率低，解剖部位隐蔽，早期症状不明显，而易于误诊。故对有深部头痛，继之出现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹者，应考虑到蝶窦疾病。如上述症状进展较快，应怀疑蝶窦恶性肿瘤，此时要对病人进行全面检查，包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔检查和到眼科、神经内科做相关检查，头颅正侧位片、颈动脉造影、头部CT或MRI，可显示肿瘤的大小和延伸的范围。有条件者可行PET-CT检查，以较早确定病变性质及范围。蝶窦肿瘤的诊断需经穿刺病理活检或经鼻中隔蝶窦开放术取活体组织进行病理检查。
本病需与鼻咽癌、蝶窦黏液囊肿、蝶鞍内及鞍旁肿瘤相鉴别。
