关于遗传性纤维蛋白原异常的简介

　　遗传性纤维蛋白原(fibrinogen，Fg)异常包括Fg质和量的异常，量的异常又分为无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症，为常染色体隐性遗传；质的异常是由合成的纤维蛋白原分子结构异常所致，又称异常纤维蛋白原血症，多数呈常染色体显性遗传。纤维蛋白原基因位于4号染色体。遗传性无纤维蛋白原血症患者终身可有不同程度的出血症状，但出血情况要比血友病轻，临床上主要表现为出生时脐带出血难止、鼻出血及胃肠道出血，女性还可表现为月经过多、早期流产、胎盘早剥、产后出血等，主要死因是婴幼儿时期颅内出血。遗传性低纤维蛋白原血症可无自发出血症状。异常纤维蛋白原血症可引起临床异常出血和血栓形成倾向。约40%患者无临床症状，仅仅在实验室检查时被发现，45%～50%患者有出血症状，而10%～15%患者有血栓形成或伴有出血倾向。