发布时间:2024-08-30 17:19 原文链接: 关于鉴别诊断的鉴别诊断及治疗介绍

  鉴别诊断

  心血管系统局限性淀粉贮积病应与其他占位性疾病相鉴别。

  治疗

  治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时,用细胞毒性药物抑制浆细胞的生长,治疗效果不甚理想。对血透相关型淀粉样变患者进行肾移植后,β2-M可迅速恢复正常,淀粉样沉积物也随之消退。最近已成功地运用肝移植治疗TTR基因突变引起的家族性淀粉样变多发性神经病。AL淀粉样变累及心脏可考虑化疗或心脏移植。总之,对本病尚无特效的治疗方法,目前仍以支持疗法为主,对器官功能衰竭应积极处理。