阿-希二氏综合征又称Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏综合征、基底压迹综合征。本病为小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越枕骨大孔嵌入椎管内。由Chiari氏于1891年首先报道。本病病因不明，有三种见解：
①流体力学说：胎儿期患脑积水，由颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；
②牵拉说：脊髓固定于脊膜膨出之部位，随着发育而向下方牵拉；
③畸形说：后脑发育过多，桥曲发育不全。
