1.结节性多动脉炎
主要节段性地累及中小动脉，呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害，而呼吸系统常不受累。
2.淋巴瘤样肉芽肿病
为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润。虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显。血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。
3.中线恶性网状细胞增多症
为鼻和面部破坏性病变，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿。
4.肺出血肾炎综合征
肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小球基底膜（GBM）抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。