WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变，但不可忘记该病可显现多种症状和体征，应该提醒注意。
在WG的上、下呼吸道异常中，肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸痛，还可以出现胸腔渗液和声门下腔狭窄。鼻中隔穿孔和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成。呼吸道病变常并发金黄色葡萄球菌等继发性感染。
肾脏病变常在呼吸道病灶之后发生，可以是轻度局灶性肾小球肾炎，也可以是伴有增生和新月形变化的暴发性、弥漫性、坏死性肾小球肾炎。肾脏受累的表现包括血尿、氮质血症、蛋白尿和足部水肿。一旦发生肾病，可迅速进展，预后一般较差。
其他全身表现包括关节痛和非畸形关节炎；丘疹、小囊泡、紫癜、溃疡和皮下结节等皮肤病变；周围神经系病变，包括多发性单神经炎和脑神经麻痹；心脏受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。韦格纳肉芽肿性巩膜炎其他少见的表现有甲状腺炎、腮腺肿块、鼻翼和鼓膜肉芽肿和溃疡性乳房团块等。