1.临床诊断典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
(1)单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
(2)脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
(3)近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
(4)不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
(5)无脉及有眼底病变者。
2.诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
(1)发病年龄40岁出现症状或体征时年龄40岁。
(2)肢体间歇性跛行活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差10mmHg双侧上肢收缩压差10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。