1、检查：
骨的恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为病灶呈灶样缺损的透亮区，边缘完整，骨皮质常被破坏，并穿透到软组织中去，好发于干骺端。骨膜反应不明显。其X线征象与其他原发或继发的恶性肿瘤类似，无特征性。
全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤来源于髓内或骨外的鉴别。
2、诊断：
骨的恶性纤维组织细胞瘤的诊断必须根据充足的组织学切片。
3、鉴别诊断：
本病在组织学上，应与癌的骨转移、纤维肉瘤（梭形细胞多，鲱骨样结构）、骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别；在影像学上，应同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。
4、治疗：
骨的恶性纤维组织细胞瘤的恶性度高，预后差，5年生存率低。随着治疗方法的改进，生存率有所提高。本病做手术彻底切除辅以长期化疗，5年生存率可提高到57～67%。本病放射治疗无效，仅用于不宜手术者。