1、用药治疗：
恶性纤维组织细胞瘤经活检证实后应做根治性手术(图2)。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤，易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用化疗作为辅助治疗，方案同骨肉瘤。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。
2、饮食保健：
适宜食用
1)多吃蔬菜和水果。
2)摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类)。
不宜食用
1)减少脂肪总摄入量。
2) 限制酒精类饮料的摄取。
3)限制腌制、熏制及含亚硝酸盐类食品的摄入。
3、预防护理：本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。